IgA肾病

IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。

病因不明,原发性IgA肾病,由肾脏本身疾病引起。继发性IgA肾病由肾脏以外的疾病引起,如紫癜性肾炎、HIV感染、血清阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、肝脏疾病、家族性IgA肾病等。

多在上呼吸道感染1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛,腰痛,肌肉痛或低热,部分患者在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。

1.免疫学检查

50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。

2.尿液检查

蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。血尿:尿RBC形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。

3.肾功能检查

血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。

IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理,必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎;免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积,这是IgA肾病的诊断标志。

本病无特殊治疗方法,临床根据病人不同表现及病程,采用不同措施,目的是保护肾功能,减慢病情进展。按照临床分型治疗IgA肾病如下:

1.孤立性镜下血尿型

无需特殊治疗,定期随访。

2.反复发作肉眼血尿型

病灶清除如扁桃体切除,可根据蛋白尿的多少使用三联疗法(雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB)。

3.尿检异常型

三联疗法(雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB)。

4.血管炎型

(1)MMF治疗方案:甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗三天,继以泼尼松0.6mg/(kg.d),每2周减少5mg/d至10mg/d,以后维持此剂量。MMF以0.5g,2/d开始给药,依据血药浓度增加至1.5~2.0g/d,连续使用6个月,以每日0.75~1g剂量维持,总疗程2年。

(2)环磷酰胺(CTX)治疗方案:甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击疗法,每月1次,共6个月,以后每3个月1次。总剂量<8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持,总疗程2年。

5.大量蛋白尿型(合并微小病变)

泼尼松正规治疗。

6.大量蛋白尿型

低蛋白饮食,使用雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB药物治疗。

7.高血压型

选择使用ACEI/ARB,CCB,利尿剂种类的降压药,蛋白尿>1.5g/24的病例可合用雷公藤多苷片。

老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压、病理类型在Lee分型Ⅲ级以上预后较差。

1.适当休息,避免剧烈运动,但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。

2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。

3.IgA肾病防治的饮食:饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味,以及霉制品、腌制食品,忌酒。

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